Wolff-Parkinson-White syndrome

Pathophysiology

Figure 5.7a에서 보여주는 abnormal pathway(bundle of Kent)는 atria와 ventricles를 연결하지만 정상 AV node를 bypass 합니다. 그 결과 PR interval은 0.12 seconds보다 짧아지게 되고(정상 PR interval은 0.12~0.2 seconds), 양측 ventricle의 일부분이 조기에 depolarization을 시작하면서 delta wave를 생성합니다(figure 5.7b).

 

Wolff-Parkinson-White syndrome

 

이와 같은 short circuit을 AV bypass tract, short PR syndrome, WPW syndrome(Wolff-Parkinson-White syndrome)이라고 하는데, 매우 빠른 heart rate을 유발하는 위험한 부정맥입니다. Figure 5.7c의 rhythm strip을 주의 깊게 보면 연속적인 R waves가 겨우 4 little boxes 정도로 떨어져 있는 걸 볼 수 있는데, heart rate를 계산해 보면 375 bpm임을 알 수 있습니다.

 

정상적인 AV node는 ventricle을 보호하기 위한 maximum allowable transmission rate가 내장되어 있는데, 이 safety mechanism을 bypass 하는 유일한 방법은 atria와 ventricles 사이에 genetic short circuit이 존재하는 것입니다. Ventricle은 이 빠른 속도에 맞춰서 수축할 수 없고 cardiac oupt을 유지할 수 없으므로, 이 부정맥은 반드시 종료되어야 합니다.

 

PR interval은 오직 limb leads에서만 측정해야 하지만, WPW syndrome을 진단할 때는 precordial limb에서도 확인할 수 있습니다. Figure 5.7d를 보면, Lead I과 AVL은 QRS 시작 부분에서 delta wave(the sluured supstroke)를 보여주는데, 이는 short PR interval과 관련되며, Lead V1에서 V6까지 모두 확인 가능하다.

 

 

WPW syndrome은 paroxysmal tachycardia를 유발할 수 있으며, 그 기전은 다음과 같습니다:

1. Orthodromic reciprocating tachycardia (orthodromic AVRT)

- Impulse가 AV node(anterograde limb)를 따라가서 ventricle을 depolarization 합니다. 그리고 accessory pathway(retrograde limb)를 따라 되돌아와서 atria를 다시 depolarization 함으로써 reentry loop를 형성합니다.

- Conduction이 accessory pathway를 따라 이루어지므로 delta wave는 생성되지 않습니다.

 

 

2. Supraventricular tachycardias (atrial fibrillation or atrial flutter)

- 정상적으로 AV node는 오직 특정한 impulse만 ventricle로 전달하지만, accessory pathway는 impulse 전부 혹은 대부분을 ventricle로 전달합니다. 따라서 빠른 ventricular rate이 발생하고 hemodynamic compromise의 원인이 됩니다. Atrial fibrillation이나 atrial flutter가 발생한다면, ventricle에는 300 bpm 이상의 속도로 impulse가 쏟아지게 됩니다.

 

 

Diagnosis

ECG:

- Narrow complex tachycardia

- Short PR interval (usually < 100 ms)

- Delta wave (upward deflection seen before the QRS complex)

 

Treatment

1. Reentrant loop(ie, of the accessory pathway)의 one are을 radiofrequency catheter ablation 하는 치료가 효과적입니다.
Medical option으로는 procainamide와 quinidine이 있습니다.

2. AV node에 작용하는 약제(eg, digoxin, calcium channel blockers, beta-blockers, adenosine)를 피해야 합니다. 이 약제들은 accessory pathway를 통한 conduction을 촉진함으로써 Ventricular fibrillation이 발생하게 합니다. Type IA antiarrhythmics(ie, procainamide)가 accessory pathway를 통한 conduction을 suppression 하므로 좋은 선택 약제입니다.

 

Reference

12-Lead EKG confidence: A step by step guide, 2nd ed. Jacqueline M. Green, Anthony J. Chiaramida. Springer publishing company

Step-up to medicine, 5th edition. Steven Agabegi, Elizabeth D. Agabegi, Mark D. Duncan, Kelley Chuang, Wolters Kluwer

 

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